1火棉胶样婴儿是什么含义
火棉胶样婴儿是种极为罕见的皮肤性遗传疾病，临床表现为宝宝出生后全身遍布鱼鳞状的胎脂，就好像是被羊皮纸包裹住一样，导致被束缚，这种情况会让婴儿的皮肤比较僵硬，导致只能以一种姿势出现在大家面前。
火棉胶样婴儿症状表现图
火棉胶样婴儿的症状并非出生时就有，多于出生后数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。
杭州的张女士（化名）废了九牛二虎之力生下宝宝，10小时候婴儿全身皮肤红斑，如羊皮纸样，触之光滑、质韧，症状进行性加重，随后出现四肢肿胀、皲裂、眼睑外翻，口唇如鱼嘴样，伴发热和腹泻，门诊拟“新生儿败血 症、先天性鱼鳞病”入院。病例报道
火棉胶婴儿全身特征图
火棉胶样婴儿多为早产儿，出生时全 身皮肤就覆盖着一层由增生角质层形成的肥厚及紧 张有光泽的胶样痂壳，似火棉胶样，肢体受限，眼睑有 外翻、唇外翻、鼻软骨和耳廓软骨发育不良，常伴发高 渗性脱水、缺氧、营养不良及皮肤感染，甚至肺部感染 及败血症等，死亡率很高。
2火棉胶婴儿的症状
火棉胶婴儿出生时和普通婴儿的长相大相捷径，这类宝宝出生时全身就被一层油光光的棕黄色胶状膜包裹，婴儿的毛发贯穿其中，皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸，并且皮肤褶皱处还会有缝隙，与火棉胶十分类似，故此而得名“火棉胶婴儿”。
被胶状膜包裹的火棉胶婴儿
火棉胶婴儿不止是皮肤油光光，而且神态也和外星人非常相似，患儿的眼睑外翻、口唇半外翻、鼻塌、鼻孔被角质碎片堵塞、双耳耳廓略厚，上下肢和手指呈半屈状，足趾屈曲分开，另外火棉胶婴儿的心率也非常银行快，约为136次/min，律齐，无杂音。
3火棉胶婴儿的形成原因
火棉胶婴儿是一种遗传性疾病，所以出现这种情况的火棉胶婴儿的原因多由遗传导致，女性在怀孕过程中，由于腹中胎儿调节皮肤角化的蛋白、酶脂质蛋白或结构蛋白的编码基因发生突变，从而导致表皮无法正常角化，最终导致皮肤角化异常、硬化及脱屑等表现。
近亲结婚的家庭生育火棉胶婴儿风险高
一般来说，近亲结婚的家庭其子女是火棉胶婴儿的风险较高，并且祖上有火棉胶婴儿的家庭发病风险也会增高，在这样的前提下，要想减少火棉胶婴儿出现的风险，就需要避免近亲结婚。
很多人觉得火棉胶婴儿是孕期女性错误饮食所致，事实上这种观点是错误的，孕期无论吃什么都不会导致火棉胶婴儿，该疾病唯一的形成方式便是遗传，这已经是医学界先驱共同探研出的结论。
4火棉胶婴儿的遗传方式
火棉胶婴儿是鱼鳞病的一种类型，被医学界定义为常染色体隐性遗传病，即使父母没有表现出火棉胶的症状，但只要夫妻有一方携带火棉胶婴儿的致病基因，那么就可能会生育出火棉胶婴儿，而一旦患儿出生，就需要面临着长期的治疗过程，甚至有夭折的风险。
火棉胶婴儿属于隐性遗传病
虽说火棉胶婴儿的治疗方式有很多，可以让火棉胶婴儿的存活率大大提升，但是一味地治疗终究不是最好的解决办法，只有杜绝火棉胶婴儿的出现，才是避免此类悲剧产生的最佳手段。
5火棉胶婴儿的治疗方式
对于火棉胶婴儿，医学上将之鉴定为一种较难医治的染色体异常疾病，目前暂时没有确切的医疗手段，不过父母也不要失去信心，应该积极的配合医生只治疗，相信宝宝一定能恢复，这样才能增加患儿痊愈的可能性。
预防是对火棉胶婴儿主要治疗措施
火棉胶婴儿多以护理为主，不过火棉胶婴儿的护理方法没那么简单，针对不同的部位拥有不同的护理方式，其中全身、皮肤、眼部以及口唇的护理方式如下：
| 部位 | 目的 | 具体措施 |
| 全身 | 以护理为主，防止感染 | 清洗皮肤表面，洗浴后用无菌油纱布包裹全身,可起到软化皮肤、保护创面、防止细菌微生物侵入的屏障保护作用，勤更换尿裤,防止尿、便刺激引起皮肤感染 |
| 皮肤 | 缓慢清洗，防止出血 | 检测体温变化，避免病毒入侵 |
| 眼部 | 使婴儿眼睑闭合 | 用无菌油纱布遮盖双眼,每天用无菌生理盐水滴眼4次,直至皮肤松解、双眼闭合 |
| 口唇 | 使婴儿口唇回缩 | 随时用生理盐水擦拭保持湿润,如干燥明显可用油剂擦拭,至口唇回缩 |
火棉胶婴儿在治疗过程中，父母要严格的按照医嘱照顾宝宝，尤其是饮食方面，注意事项有很多，千万不能给宝宝吃那些辛辣口味重且无营养的食物，这类食物不利于火棉胶婴儿的恢复，饮食上应以清淡营养为主，才有利于火棉胶婴儿的治疗。
6火棉胶婴儿的痊愈几率
即使对于火棉胶婴儿采取复杂的救治措施，也不能保证婴儿能够治愈，不仅仅是针对火棉胶婴儿来讲，像其他因遗传病导致的胎儿异常现如今依然没有确切的治疗方案，只能通过常规的处理方式来进行处理，即使治愈的几率很低，但是也要尽量保证胎儿的情况不会进一步恶化。
目前无火棉胶婴儿治愈案例
火棉胶婴儿的案例其实并不多，目前国内存有103例，所以这也给治疗方案的确立带来了很大的研究阻碍，按照目前的结果来看，还没有完全治愈火棉胶婴儿的个例出现，所以这注定是一个长期研究的课题。
7关于火棉胶婴儿的存活率
火棉胶婴儿的存活率取决于患儿症状的严重程度，若是火棉胶婴儿的症状表现比较轻微，采取有效的治疗措施后就能存活，而存活后的患儿可能与正常婴儿没有太大的区别，但若是患儿的症状较为严重，那么就会对生命造成威胁，存活率自然也就不高。
症状轻微的火棉胶婴儿能存活
为了增加火棉胶婴儿的存活率，医院会让刚出生的患儿转入无菌室进行保护，避免并且进一步恶化，以便于提升火棉胶婴儿的存活率，但最终能不能存活还得看患儿的体质、症状、病情以及最终的一个治疗效果。
8火棉胶婴儿能存活多久
事实上，绝大部分火棉胶婴儿都是以死胎的形式出现，即使能顺利存活出生，存活时间大多都不会太长，但若是患儿能侥幸存活，并且得到有效的治疗，那么寿命就不会受到任何影响，治愈后的火棉胶婴儿存活时间也与其他正常人无异。
火棉胶婴儿存活时间与正常婴儿无异
若是产妇确定生出火棉胶婴儿，建议立即转入大医院对患儿进行治疗，一般的小医院不具备治疗火棉胶婴儿的能力，甚至对火棉胶婴儿的护理方式都不是特别了解，这样很容易耽误患儿的最佳治疗时期。
需要注意的是，即使火棉胶婴儿能存活，存活后也可能伴随着诸多并发症，如性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症等火棉胶婴儿的并发症，不过患儿的智商并不会受到影响，仅皮肤方面表现出异常。
9火棉胶婴儿预防技巧
预防火棉胶婴儿最有效的方法就是孕妇做好孕期产检，这种疾病在怀孕的期间可以通过产检检测出来，这能为我们杜绝火棉胶婴儿的出现提供了重要的解决思路，因此产检就显得格外重要。
1 检查方式
孕期的检查手段有很多，但中心思想只有一个，就是目前已知疾病的范围内，通过对某些特定的基因点位进行检查，如果存在患病的风险，就可以根据情节的严重选择是否继续生育。
火棉胶婴儿可通过产检筛查
因为火棉胶婴儿属于遗传性疾病，因此检查这种疾病还得从染色体入手，只要在对应的基因位点上检查出了存在该表达基因，就能确定胎儿一定是火棉胶婴儿，目前的手段主要包括羊水穿刺、无创DNA或绒毛穿刺检查等等。
2 检查时间
对于火棉胶婴儿的筛查，过早或过晚都不太合适，过早检查可能疾病还没出现，而过晚检查并确诊，就无法尽早做出干预，所以孕妈们还需要明确火棉胶婴儿筛查的时间。
筛查火棉胶婴儿取决于产检项目
若采用的是羊水穿刺筛查，怀孕18-22周便可进行，若采用的是无创DNA检查，孕12周-孕22周都可以进行，若选择的是绒毛穿刺检查，会更早一些，在怀孕11周开始就可以检查。
10疑问释疑
火棉胶婴儿痛苦吗？
火棉胶婴儿是非常痛苦的，因为患儿被粘膜束缚，皮肤比较僵硬，只能以一种姿势出现在大家面前，而且多数患儿还伴有睑外翻、唇外翻、鼻软骨和耳廓软骨发育不良等症状，常出现高渗性脱水、缺氧、营养不良及皮肤感染等情况，所以痛苦是肯定的。
火棉胶婴儿如何护理？
火棉胶婴儿可通过从护理全身、皮肤、眼部以及口唇来减轻疼痛，主要取决于护理的部位，针对不同的部位有不同的护理方式，但无论是护理什么部位，最终的目的都是减轻患儿疼痛，同时增加火棉胶婴儿的存活率。
火棉胶婴儿后遗症有什么？
虽说火棉胶婴儿长大后能痊愈，但也仅限于少部分患儿，绝大部分患儿在长大后多多少少都会出现部分并发后遗症，其中包败血症、肺部感染、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症等。
火棉胶婴儿恐怖吗？
若患儿病情轻微，皮肤表面仅少部分粘膜，是不恐怖的，但若病情严重，表皮被厚厚粘膜覆盖，那么看着也是较为恐怖的。
