1定义解读
蚕豆病最早起源于20世纪50年代初，是由意大利率先对食用蚕豆引发急性溶血性贫血的情况进行报导，我国在1952年出现了首次病例报道，并正式取名为蚕豆病(即蚕豆黄)。
我国1952年出现首例蚕豆病
1 分类
轻度蚕豆病
Hb≥51g/L，尿隐血(+++)以下。
中度蚕豆病
具有以下任何一项者：Hb为31~40g/L，尿隐血(++)以下;Hb为41~50g/L;Hb≥51g/L，尿隐血(+++)。
重度蚕豆病
具有以下任何一项者：Hb<30g/L;Hb为31~40g/L，尿隐血(+++)以上;伴有严重的并发症如肺炎、心衰、酸中毒等。
2 发病率
目前全球各地都有蚕豆病病例存在，已有超过4亿人受累，蚕豆病患者主要分布在非洲、东南亚、中东、地中海沿岸等地区，且蚕豆病发病率男性多于女性。
3 死亡率
不管是儿童还是成人，得了蚕豆病并不会致死，但是蚕豆病一旦发病就会有生命危险，蚕豆病发病死亡的原因主要是因为其并发症。
2成因
新生儿得蚕豆病主要是因为遗传因素的，蚕豆病遗传规律是一种X连锁的隐性遗传，若是女性性染色休中有一对X性染色体，那么就会具有疾病基因，因为男性只有一个X性染色体，所以只要男性遗传到缺陷的X染色体就会有蚕豆病。
蚕豆病是x染色休隐性遗传病
蚕豆病遗传规律主要有父亲、母亲遗传两种情况，两种情况遗传规律及比例如下：
- 1、若母亲是蚕豆病患者，而父亲正常的话，那么，儿子一定会携带蚕豆病致病基因，而女儿携带患病基因的几率有50%
- 2、若父亲是蚕豆病患者，而母亲正常的话，那么，儿子一定是正常的，女儿会是蚕豆病致病基因携带者。
蚕豆病得病不一定会发病，蚕豆病成因是遗传，但因为接触蚕豆及蚕豆制品才会发病，所以患有蚕豆病的新生儿护理时要特别注意。
3症状
不管是成人还是幼儿，患有蚕豆病的人在没有接触到感染源时，一般不会有任何症状表现，但是在接触感染源之后，可能有皮肤红疹、荨麻疹、湿疹等，也可能会出现头昏、嗜睡、恶寒、微热、食欲缺乏、倦怠无力、腹痛等早期症状，通常早期症状可持续1-2天。
早期发病症状有嗜睡、恶寒等
1 溶血表现症状
蚕豆病发病后常见的并发症是溶血性贫血，当溶血性贫血出现时，溶血相关症状就会表现出来，如皮肤、巩膜黄染，浓茶色或酱油色尿，同时呕吐、腹泻、腹痛加剧，肝脏肿大、肝功能出现异常等，还有约50%患者表现为脾大。
2 新生儿黄疸症状表现
新生儿蚕豆病除了以上提到的早期发症症状表现与溶血发生后的严重症状表现外，还可有黄疸的症状产生，新生儿黄疸可能会导致脑部疾病产生，严重者可能会使孩子出现智力障碍、听力障碍、视力障碍、脑瘫等现
决的来说新生儿蚕豆病症状主要有以上3类，其中溶血、黄疸的危害不容小觑，蚕豆病发病后经过治疗，轻症病例通常在1周左右症状可以得到改善而自愈，重症病例，有全身衰竭症状表现者，可能会有重度贫血、休克等。
4禁忌
蚕豆病因食用蚕豆发病而得名，所以，患有蚕豆病的人是不能吃蚕豆或是蚕豆加工的食品的，如豆瓣酱，蚕豆有较强的氧化性，吃了之后会使蚕豆病患者出现溶血等蚕豆病并发症，对于患者来说非常危险。
蚕豆病不能吃豆瓣酱
1 用药禁忌
西药：
- 高风险：磺胺、环丙沙星、多柔比星、氯霉素、格列本脲、呋喃唑酮、乙酰水杨酸、安乃近、亚甲蓝、氯喹、丙磺舒、龙胆紫等；
- 低风险：对乙酰氨基酚、奎宁、维生素K1、维生素C、苯海拉明、诺氟沙星、苯妥英钠、奎尼丁、多巴胺、普鲁卡因胺、链霉素、精氨酸、保泰松、异烟肼、乙胺嘧啶、苯海索等。
中药
- 蚕豆病禁忌中药不少，如珍珠末、金银花、熊胆、川莲、牛黄、薄荷、腊梅花、黄连、保婴丹、牛黄解毒片、牛黄上清片、牛黄解毒丸等。
2 饮食禁忌
蚕豆病发病重在预防，蚕豆病饮食方面不仅是不吃蚕豆，还有其它食物需要忌口，蚕豆病饮食护理要注意以下4大事项：
禁食新鲜蚕豆及其制品
新鲜蚕豆氧化性比普通蚕豆更强，一旦摄入，可以在短时间内发生病变，或是出现溶血的症状。
禁食禁用薄荷类物品
患者要注意尽量不要接触到含薄荷成分的食物或日用品，如薄荷味口香糖、沐浴露、牙膏等。
尽量少吃苦瓜
蚕豆病患者不能吃苦瓜，苦瓜会加快体内溶血的速度，虽然部分患者食用苦瓜后不会有溶血产生，但还是就当尽量避免。
禁食花生以及一些豆类
花生以及一些豆类可导致蚕豆病患者出现溶血，所以在日常生活中，蚕豆病患者尽量不食用。
对了患者来讲，除了有蚕豆病用药禁忌以外，在饮食中要注意水果与蔬菜摄入也有一定禁忌，蚕豆病禁忌水果有山楂、桂圆、大枣、榴莲、荔枝等热性水果，蚕豆病禁忌蔬菜除了有豆平路以外，胡萝卜、卷心菜这些食物也要减少摄入，以免导致溶血产生，危及患者健康与生命。
5治疗
蚕豆病危害大，发病之后需要及时治疗，通常是建议选择西医手段进行治疗，在治疗时一定要认准正规、专业医院。
三甲医院可治疗蚕豆病
1 西医治疗
西医对于蚕豆病的治疗主要是针对并发症治疗，一般有药物治疗、补液治疗、输血治疗以及其它治疗手段：
药物治疗
如碳酸氢钠，肾上腺皮质激素、大剂量维生素C，都适合蚕豆病病情较重患者。
输血治疗
对于病情较重、贫血严重的蚕豆病患者，需要输注G-6-PD正常者的红细胞，输血治病是蚕豆病较有效的治疗措施之一。
其他治疗
对于新生儿患者来讲，发生溶血时常伴有黄疸，这种情况还可能会采用换血、光疗等方法来治疗。
2 中医治疗
中医治疗目前暂无医学证据支持，若要选择中药治疗还需要到正规医疗机构，在医师指导下治疗，对于发病后有溶血现象的患者就当立即就医。
3 治疗医院
全国各地也有相应的可进行蚕豆病治疗的医院，比较有名的医院也比较多，全国十大蚕豆病医院主要分布在广东、广西、四川、陕西等蚕豆病发病率高的地区，以及北京、上海等发达地区。
全国十大蚕豆病医院
| 地区 | 医院名称 | 医院等级 | 地址 |
| 深圳 | 深圳南山人民医院 | 三甲综合医院 | 深圳市南山区桃园路89号 |
| 广州 | 中山大学附属第三医院 | 三甲综合医院 | 广州市天河区天河路600号 |
| 上海 | 上海交通大学医学院附属瑞金医院 | 三甲综合医院 | 上海市黄浦区瑞金二路197号 |
| 上海 | 上海长征医院 | 三甲综合医院 | 上海市黄浦区凤阳路415号 |
| 上海 | 上海儿童医院 | 三甲综合医院 | 普陀区泸定路355号 |
| 北京 | 北京中医药大学东方医院 | 三甲综合医院 | 北京市丰台区芳星园一区6号 |
| 北京 | 北京武警总队第二医院 | 三甲综合医院 | 北京市西城区月坛北街甲3号楼附近 |
| 广西 | 中国人民解放军第303医院 | 三甲综合医院 | 广西南宁市植物路52号 |
| 成都 | 成都市中西医结合医院 | 三甲综合医院 | 成都市武侯区万象北路18号 |
| 西安 | 西安市长安医院 | 三甲综合医院 | 西安市未央区经济技术开发区文景路 |
目前全国可治疗蚕豆病的医院还是比较多的，一般来说可进行基因检测的医院都能进行，多数为三甲医院，也有部分遗传病专科医院，患者可根据自身情况进行确认、治疗的医院选择。
6诊断
蚕豆病的诊断要以检测G6pd酶是否缺乏为标准，若检测出g6pd酶缺乏，则可明确诊断为蚕豆病，临床就医时，医生诊断断蚕豆病通常从三个方面入手。
诊断蚕豆病需看有无食用蚕豆
- 1半个月内，患者有无食用蚕豆或蚕豆制品；
- 2有无典型的临床表现，如溶血症状、面色苍黄、黄疸、血红蛋白尿、肝脾肿大等；
- 3符合G-6-PD缺乏的实验室诊断标准，红细胞G-6-PD活性定量测定或红细胞海因小体计数等实验室检查阳性。
G-6-PD缺乏的诊断方法为高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点法、硝基四氮唑蓝(NBT)定性和定量法 、G6PD/6比值法、直接法五大方法，高铁血红蛋白还原试验简单易行，荧光斑点法准确性高，G6PD/6比值法能检出70%的杂合子，直接法能准确地测定体内G6PD的活性。
